A prion a normálisan is meglévő egyik sejtfehérje módosulása, amely közvetlenül mérgező az idegsejtekre, ezért hatása az idegsejtek működésének károsításában nyilvánul meg. Veszélyessége abban rejlik, hogy az ismert, és gyakran alkalmazott fertőtlenítő eljárásokkal szemben ellenálló, sem a hőkezelés, sem a fertőtlenítő szerek, sem az ionizáló sugárzások nem befolyásolják hatását. A szervezet nem termel ellenanyagot kivédésére, és gyulladásos reakció sem alakul ki a betegség során. A lappangási idő évekig is eltarthat. Terjedésének oka, hogy a vágóhídi maradékokból takarmány kiegészítőket készítettek, és ezekkel is táplálták a szarvasmarhákat. A marhahús fogyasztás következtében a szarvasmarha állományban terjedő betegség embernél is megjelent. Ez a betegség a halálos kimenetelű Creutzfeld-Jakob-kór.